მრავალი წლის განმავლობაში არ იყო კონსენსუსი ლიტერატურაში მოკლევადიანი საყლაპავის შესახებ, როგორც დამოუკიდებელი განვითარების ანომალია. ეტიოლოგიაში, პათოგენეზში, კლინიკურ-მორფოლოგიურ მონაცემებში, თანდაყოლილი საყლაპავის დიაგნოსტიკასა და მკურნალობაში უდიდესი წვლილი შეიტანა ბ. ბარეტმა (1959 წ.). ეს დაავადება აღწერილია ლიტერატურაში სხვადასხვა სახელით: brachiozophagus, გულმკერდის კუჭის, კუჭის არარსებობა, ნაწილობრივი გულმკერდის კუჭი.
გამოხატული საყლაპავის გამოჩენა განპირობებულია კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის წარმოქმნის დარღვევით ადრეული ემბრიონის პერიოდის დროს, როდესაც საყლაპავი ცილინდრული ეპითელიუმით იყო გაფორმებული. ამ ეპითელიუმის ჩანაცვლება, საყლაპავის შუა მესამედიდან იწყება, რის შედეგადაც მისი ქვედა მესამედი კუჭის ეპითელიუმთან არის გაფორმებული. ამრიგად, კუჭის ლორწოვანი გარსის დისტოპია საყლაპავის ქვედა ნაწილში (ნორმალური კარდიის ადგილმდებარეობა).
ამ ვარაუდის დადასტურება ისაა, რომ ლორწოვანი გარსის გარდა, ე.წ. გაურკვეველი კუჭის სუპერია დიაფრაგმატური ნაწილი, საყლაპეად ჩამოყალიბდა და სერიოზული საფარის მოშლა არ არის. ამავე ნაწილში, საყლაპავის დამახასიათებელი გამტარუნარიანობა და გრძივი კუნთების ფენები დიფერენცირებულია და სისხლძარღვობა აორტისგან ჩვეულებრივ ხორციელდება.
კლინიკური სიმპტომები
თანდაყოლილი საყლაპავის თან ახლავს, როგორც წესი, გასტროეზოფაგური რეფლუქსით, რაც გართულებულია საყლაპავის მიერ და პეპტიური საყლაპავის სტენოზის დაწყების შემდეგ.
თანდაყოლილი საყლაპავი გამოვლინდა პირველი სამი წლის ბავშვებში, რადგან სტაბილური რეფლუქს სინდრომი აქვთ. ანამნეზის დროს, ასეთ პაციენტებს ხშირად იწვევენ ხშირ შემთხვევებში ღებინება. ხშირია რესპირატორული დაავადებების ხშირი მაჩვენებლები: ბრონქიტი, პნევმონია (30% შემთხვევაში). მომავალში კლინიკური გამოვლინებები დამოკიდებულია მეორადი სტენოზის ფორმირებაზე. თუ სტენოზი არ არის ჩამოყალიბებული, ძირითადი სიმპტომია კუჭის შემცველობით. ღებინება პროვოცირებულია სხეულის ჰორიზონტალურ მდგომარეობაში, და მცირე ფიზიკური დატვირთვით, რაც იწვევს შიდა აბდომინალური წნევის ზრდას. ნაკლებად ხშირია ღებინება ყავა. საყლაპავის ზოგადი შეშუპება პეპტიური წყლულოვანი ანოფოფარინგიტის გამო, ოსეფაგალური უკმარისობის დარღვევის სიმპტომები: დიფაგია, საკვები ღებინება.
რვა წლამდე ასაკის ბავშვები აღენიშნებათ ტკივილს ტკივილის უკმარისობით, რომლის გაჩენაც გამოწვეულია დისდიაზიით და წყლულოვანი ეზოფაგიით. ხშირად, ბავშვები ცდილობენ სვამენ პიშჩუკს. დისტოპური ლორწოვანი გარსისგან მუდმივი სისხლდენის გამო, ვინაიდან სისხლმბადი სისხლძარღვებში სისხლძარღვთა მგრძნობიარობითა და ლაზერული სისხლით დადებითი რეაქციით გამოწვეული ანემია ვითარდება. ანემიური სინდრომი აღინიშნება პაციენტებში 1/3. ბავშვებში თანდაყოლილი ხანმოკლე საყლაპავი ჩამორჩება ფიზიკური განვითარებისთვის.
თანდაყოლილი საყლაპავის დიაგნოსტიკისთვის გამოიყენება რენტგენის გამოკვლევა, რომლის დახმარებით, უპირველეს ყოვლისა, კუჭის რეფლუქს არის ნაპოვნი. ტრენდლენბურგის პოზიციაში, საყლაპავის ეზოფაგალური რეფლუქსის პაციენტი განისაზღვრება საკვერცხის საკვერცხის კონტრასტულ ნივთიერებაზე საყლაპეზე. საყლაპავის დაშლის ნაწილი, როგორც წესი, გაფართოვებულია ქვედანაყოფის სახით, ანუ ყუმბარისა და ზარის სახით. დისტალური საყლაპავის რენტგენის გამოსახულებები აჩვენებს გრძივი დასაკეცი, კუჭის ლორწოვანი გარსის მახასიათებელს. საყლაპავის პასაჟი პაციენტის გამოკვლევისას მდგრადი მდგომარეობის შესამოწმებლად. საშუალო სტენოზიით, კონტრასტული მედიის პაუზა შეფერხებულია, ხოლო საყლაპავის კონსტრუქცია განისაზღვრება კონსტრუქციის ზემოთ: რადიოლოგიური სურათი დეფორმირებულ რეგიონში კონსტრუქციისა და უგულებელყოფის გადაჭარბებული შენახვისათვის დიაფრაგმის საყლაპავის გახსნისა და საყლაპავის დივერტიკულიდან დიფერენცირება მოითხოვს.
ეს საყოველთაოდ გამოიყენება საყლაპოფიბობროსკოპიის დიაგნოზი. უმნიშვნელოვანესი ენდოსკოპიური ნიშანი არის კუჭის ლორწოვანში საყლაპავის ლორწოვანი გარსის მოძრავი გადაადგილება. დიაფრაგმის ნაწილის პროექციაზე ზემოთ. დისტანციური საყლაპავის სტენოზის არარსებობის შემთხვევაში კათარალური ან წყლულოვანი ფიბრინოვანი ეზოფაგიტი ხდება. სტენოზის განვითარებით, როგორც წესი, განლაგებულია კუჭისა და საყლაპავის ლორწოვანი გარსის საზღვარზე.
იმასთან დაკავშირებით, რომ პაციენტებში თანდაყოლილი საყლაპავის მქონე პაციენტებში ყოველთვის კუჭ-ნაწლავის რეფლუქსის ადგილია, გარკვეული დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა აქვს ინტრაპეფელური ჰიპ-მეტრიას.
მოსახლეობა და ჩვილები დიალიზური დიაგნოზის ჩატარებას ახდენენ პილორიური სტენოზის, პილოროპაზის, დიაფრაგმის საყლაპავის, ჩალასიის, ჰემორაციის დისნეალური საყლაპავის თანდაყოლილი და შეძენილი სტენოზიებით.
მკურნალობა
მკურნალობა ხშირად ქირურგიულია, რომელიც მიზნად ისახავს კუჭ-ნაწლავის რეფლუქსის აღმოფხვრას, საიმედო ანტირეფლექსური ოპერაცია არის NN კანშინის ფუნქცია YF ისაკოვას მოდიფიცირებაში, სარქველების გასტროენტაციებზე დაყრდნობით, იმ შემთხვევებში, როდესაც თანდაყოლილი ხანდაზმული საყლაპავი გართულებულია პეპტიკური სტენოზით , ანტირეფლექსური ოპერაცია ავსებს გასტროსტომიის დაკისრებას. მომავალში, ის შეჩერებულია ბუგით.
კლინიკოსთა თვალსაზრისით, თანდაყოლილი ხანდაზმული საყლაპავის კუჭის არეულობის გამო, აუცილებელია გრძელვადიანი კონსერვატიული თერაპიის ჩატარება კუჭის თანდათანობით შემცირებისას (როგორც ბავშვი ვითარდება).
კონსერვატიული მკურნალობა ითვალისწინებს საყრდენის ზედა ნახევრის მუდმივ ამაღლებულ მდგომარეობას, ბავშვის ხშირი კვებავს მცირე ნაწილში სქელი თანმიმდევრულობის საკვებში. ჩაატაროს ზოგადი აღდგენითი და სიმპტომური მკურნალობა.
ზრდა